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在第13個(gè)世界肺動(dòng)脈高壓日到來(lái)之際，上海市肺科醫(yī)院循環(huán)科主任王嵐教授26日接受記者采訪時(shí)呼吁全社會(huì)提高對(duì)“藍(lán)唇族”的認(rèn)識(shí)水平和關(guān)注度，讓聯(lián)合治療、盡早達(dá)標(biāo)等規(guī)范化診療惠及更多患者。

目前，靶向藥物治療是肺動(dòng)脈高壓最主要的治療手段之一?！霸谌狈Π邢蛩幬镏委煹哪甏?，肺動(dòng)脈高壓的自然預(yù)后差，中位生存期不到3年，僅有約1/3的患者可以生存5年以上?！蓖鯈菇淌谥毖裕陙?lái)，隨著靶向藥物在臨床的廣泛應(yīng)用，肺動(dòng)脈高壓患者的長(zhǎng)期生存率已經(jīng)得到了顯著提高。相關(guān)研究顯示，接受靶向藥治療的患者5年生存率可達(dá)96%。

王嵐教授介紹，肺動(dòng)脈高壓是指肺血管結(jié)構(gòu)或功能改變，引起肺血管阻力和肺動(dòng)脈壓力異常升高的臨床和病理生理綜合征。這位專(zhuān)家形象地將肺動(dòng)脈比作連接心臟的一棵樹(shù)，通過(guò)氧合，吸收新鮮的氧氣輸送給心臟。

中欧官网app中新網(wǎng)上海4月26日電(記者陳靜)肺動(dòng)脈高壓患者因缺氧常導(dǎo)致勞累后誘發(fā)疲勞、呼吸困難、胸悶、胸痛甚至?xí)炟?，且多呈現(xiàn)嘴唇發(fā)藍(lán)泛紫，被稱(chēng)為“藍(lán)唇族”。

肺動(dòng)脈壓力升高會(huì)導(dǎo)致右心負(fù)荷增加，右心無(wú)法把血從肺動(dòng)脈輸回左心，全身臟器獲得的新鮮血液比較少，患者可能出現(xiàn)一系列危險(xiǎn)，輕則血壓偏低、腦缺血，重則暈厥，甚至猝死。

這位專(zhuān)家指出，“肺動(dòng)脈高壓是一種惡性進(jìn)展性疾病，嚴(yán)重威脅患者生存和生活質(zhì)量，需要盡早進(jìn)行干預(yù)治療?！痹诜蝿?dòng)脈高壓治療中，即使疾病嚴(yán)重程度低的患者仍有較高比例出現(xiàn)疾病惡化，短期癥狀改善并不意味著長(zhǎng)期生存獲益，而延遲達(dá)標(biāo)治療可能會(huì)嚴(yán)重影響患者的長(zhǎng)期預(yù)后。

隨著越來(lái)越多的靶向藥物納入國(guó)家醫(yī)保目錄，肺動(dòng)脈高壓患者藥物的可及性和可負(fù)擔(dān)性得到了大幅提高?！蹦壳按蟛糠只颊吣軌蚪邮苈?lián)合治療，甚至三藥治療?！霸诓稍L中，王嵐教授指出，起始靶向藥物聯(lián)合治療，早期升級(jí)治療方案，有利于幫助患者盡早達(dá)標(biāo)，實(shí)現(xiàn)更長(zhǎng)久生存。

王嵐教授表示，其所在的上海市肺科醫(yī)院，肺動(dòng)脈高壓患者的十年生存率已超過(guò)七成。在臨床中，治療的一個(gè)關(guān)鍵是先讓患者及家人認(rèn)識(shí)正確肺動(dòng)脈高壓，從恐懼中走出來(lái)。

“疾病知曉率低、癥狀容易被忽視、診療難度大、診斷能力不足，導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓患者確診延遲不在少數(shù)?！辈簧倩颊咭?yàn)槿狈茖W(xué)的疾病管理理念而認(rèn)為“疾病嚴(yán)重程度低不需要聯(lián)合強(qiáng)化治療”“癥狀改善了就好了”，導(dǎo)致間斷治療或自行停藥等情況，反而加重了病情。

長(zhǎng)期肺動(dòng)脈高壓會(huì)引起右心室肥厚、擴(kuò)張、功能不全，最終出現(xiàn)右心衰竭甚至死亡，因此，肺動(dòng)脈高壓又被稱(chēng)為“心血管疾病中的癌癥”。為什么會(huì)出現(xiàn)“樹(shù)杈”變厚、變細(xì)？王嵐教授介紹，除了遺傳因素外，藥物風(fēng)濕結(jié)締組織疾病以及先天性心臟病等都可能引起肺動(dòng)脈高壓。一些特殊的藥物、慢阻肺、慢性血栓等也是導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓的原因。

王嵐教授表示：“因此，進(jìn)一步提高公眾對(duì)肺動(dòng)脈高壓的認(rèn)識(shí)十分重要，特別是在患有先天性心臟病、肺部疾病、結(jié)締組織病、有家族病史的高危人群中，一旦出現(xiàn)相關(guān)癥狀要及時(shí)進(jìn)行篩查診斷?！蓖鯈菇淌诟嬖V記者，右心導(dǎo)管檢查是診斷肺動(dòng)脈高壓的金標(biāo)準(zhǔn)。

“長(zhǎng)期依從治療和患者隨訪管理是關(guān)鍵?！蓖鯈菇淌诒硎?，在日常生活中，肺動(dòng)脈高壓患者還應(yīng)在藥物治療的基礎(chǔ)上、在專(zhuān)業(yè)指導(dǎo)下進(jìn)行運(yùn)動(dòng)康復(fù)訓(xùn)練，并避免肺部感染等情況?；颊呒覍龠€要注意做好患者情緒管理和心理疏導(dǎo)，防止患者情緒起伏過(guò)大導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓力升高。